目的　探讨子宫Ewing肉瘤(ES)的临床病理学特征,并系统性复习文献.方法　收集、分析6例子宫ES的病理学特征,随访治疗、预后并复习文献.结果　年龄14～67岁(中位52岁,平均43.5岁).肿瘤最大径2.5～13　cm(平均7.6　cm,中位6.5　cm).病理学:未分化小圆细胞肿瘤,弥漫生长,细胞胞质少,核染色质均匀、细致,见小核仁,病理性核分裂象易见,部分呈巢团样排列,可见Homer-Wright菊形团结构,符合经典型Ewing肉瘤(4/6),另两例肿瘤细胞呈上皮样、短梭形,胞质透明、细胞核空泡状,核仁明显,核分裂象易见,并见灶性坏死,间质见厚壁小血管,符合非经典型Ewing肉瘤(2/6).免疫组化:肿瘤细胞呈阳性表达CD99(6/6,膜)、Fli-1(6/6)、NKX2.2(6/6)、SMARCA4(6/6),Ki-67增殖指数30-80％.基因检测:FLI-1-EWSR1基因融合(4/4),EWSR1基因分离阳性(2/2).结论　子宫ES恶性度高,侵袭性强,进展迅速,临床与影像表现不典型,需与子宫其他肿瘤鉴别,确诊依赖于临床病理学、免疫表型及基因检测.由于子宫ES罕见,治疗上暂未制定标准治疗方案.