成人T细胞淋巴瘤/白血病（ATLL）是一种少见但严重的外周T细胞肿瘤，主要发生在成人。本文报道了1例青年女性成人T细胞淋巴瘤/白血病病例。患者表现为全身淋巴结肿大、腹痛、高钙血症和乳酸脱氢酶升高等症状。实验室检查结果显示血中人类T细胞白血病病毒1型（HTLV-1）检测阳性，成人T淋巴细胞病毒抗体检测阳性。病理检查显示淋巴结结构破坏，肿瘤细胞弥漫浸润，免疫组织化学染色显示CD2、CD3、CD4、CD5、CD43均阳性表达，CD25和FOXP3共表达且弥漫强表达，CD7表达缺失，CD8、CD10、CD20与CD30均阴性。骨髓流式细胞术检查提示异常T淋巴细胞增殖性疾病。最终诊断为侵袭性ATLL（急性型）。确诊后行DA-EPOCH方案（依托泊苷+长春新碱+表柔比星+环磷酰胺+地塞米松）化疗2个周期，情况良好。目前ATLL的明确诊断需要结合临床表现、组织病理分析、流式分型以及血HTLV-1的检测综合得出。